Раздвоение спинного мозга – это не фантастика, а диагноз

Среди врожденных аномалий позвоночника врачи выделяют расщепление (удвоение) спинного мозга под названием диастематомиелия, в результате чего происходит его прикрепление к стенам позвоночного канала. Этот порок развития впервые был описан в 1985 г. Заболевание относится к тем, которые чаще всего обнаруживаются паталогоанатомом – до того часто его путают с идиопатическим сколиозом, кифосколиозом и опухолями.

Раздвоение спинного мозга

Диастематомиелия – сложный порок спинного мозга

В 1992 г ученые классифицировали заболевание, определив два типа диастематомиелии:

  1. Первый тип – спинной мозг и его оболочки разделяются в сагиттальной плоскости позвоночного канала на две отдельные половины хрящевой или костной перегородкой, иногда костным шипом позвонка, расположенным между его телом и дугой:
    • Встречается более, чем в 60 % случаях.
    • Перегородка тянется обычно на расстоянии от грудного позвонка T1 до поясничного L5 и имеет цилиндрическую, грибовидную, а иногда сложную, опухолевидную форму.
    • В каждой половине канала имеется свой отдельный канал и по одной передней и задней нервной ветви.
    • Перегородка выходит из стенки позвоночного канала: поверхности дужек, задней или боковой поверхности тел позвонков.
    • Встречается диастематомиелия 1-го типа примерно в три раза чаще у девочек, чем у мальчиков.
  2. Второй тип – спинной мозг разделен внутри своей твердой оболочки хрящевой перепонкой, при этом сам позвоночный канал не разделен.
    • Частота заболеваемости – 35 – 40 %.

Причины диастематомиелии спинного мозга

Хромосомная теория при диастематомиелии у новорожденных точно не доказана. Если порок имеет изолированное проявление, вероятность хромосомной аномалии низкая.

Одна из возможных причин – нарушение внутреннего кальциевого обмена:

Остеосинтез из-за повышенного количества остеобластов преобладает над резорбцией, что приводит к фиброзным разрастаниям внутри позвоночного канала.

Как поставить правильный диагноз

Диастематомиелию часто путают с другим врожденным пороком – спиной бифида (расщеплением дужек позвонка). При расщеплении дужек и неполном закрытии спинномозговой трубки возможен выход мешка оболочки спинного мозга и даже самого мозга из позвоночного канала в виде грыжи на наружной поверхности спины.

Если же расщепление скрытое, разглядеть его можно:

  • по кожным проявлениям в виде пигментных пятен;
  • участкам с обильным оволосением;
  • воронкообразному западанию кожи над участком расщепления.

Спина бифида – порок, вызванный аномалиями в хромосомах, отвечающих за остеогенез.

При расщеплении спинного мозга таких явлений не наблюдается.

Еще одно заболевание, от которого нужно суметь отличить расщепление мозга – гемангиома, особенно в случае, когда костная перегородка имеет сложное строение.

Симптомы диастематомиелии

У более 60% детей с расщеплением спинного мозга наблюдаются деформации позвоночника и нижних конечностей.

Диастематомиелия

  1. У детей рано, с трех лет, начинает прогрессировать сколиоз (в 60 % случаях), кифоз и кифосколиоз, сопровождающийся сильными неврологическими нарушениями.
  2. Заболевание в большинстве случаев сочетается со сращением позвонков и их деформацией (клиновидные, бабочковидные позвонки).
  3. В одной трети случаев возможны симптомы гидромиелии (расширения позвоночного канала) и липомы.
  4. Появляются симптомы врожденного порока спинного мозга в виде:
    • опоясывающих болей;
    • нарушенной чувствительности;
    • парапарезов нижних конечностей;
    • недоразвития мышц ног;
    • слабости в конечностях;
    • нейрогенных патологий мочевого пузыря и прямой кишки.

Первичная миелодисплазия развивается у детей из-за того, что аномальная костная перегородка в центральном канале препятствует проксимальному перемещению спинного мозга в процессе роста ребенка.

Вторичная миелодисплазия с внешними выраженными клиническими симптомами может впервые проявиться достаточно поздно.

Диагностика диастематомиелии

В пренатальном периоде проводится УЗИ плода (сагиттальная, аксиальная и коронарная плоскости).

Ранняя пренатальная диагностика позволяет выбрать верную тактику лечения еще до наступления симптомов миелодисплазии.

У новорожденных и взрослых расщепление мозга диагностируют при помощи МРТ или КТ:

  • Выполняется МРТ в двух (сагиттальной и поперечной) плоскостях, а иногда и в третьей – фронтальной, если сколиоз выражен.
  • Т1, Т2-взвешенное изображение.
  • Толщина среза – 3 мм в области дефекта спинного мозга, на остальных участках – 5 — 10 мм.
  • Рекомендовано контрастирование с Т1-взвешенным изображением при наличии в костной или хрящевой перегородке мягкотканных волокнистых структур, чтобы исключить перерождение в опухоль или воспалительный процесс.
  • Проводится также МРТ головного мозга.

На фото – результаты МРТ (фронтальная и поперечная проекции), где четко видно разделение спинного мозга перегородкой.

Изолированная дипломиелия
МРТ позвоночника с диастематомиелимией спинного мозга: Слева — фронтальная проекция, справа — поперечная.

Лечение диастематомиелии

Расщепление спинного мозга – очень сложный порок. Для его лечения нужны усилия медиков разных областей:

  • пренатальных врачей;
  • педиатров;
  • неврологов;
  • радиологов;
  • ортопедов;
  • урологов;
  • проктологов

Лечение диастематомиелии эффективно только хирургическое, и только в той стадии, когда не наступили необратимые изменения из-за миелодисплазии: парезы, мышечная атрофия и дисфункции органов.

Расщепление спинного мозга
Хирургическая операция заключается в резекции костно-хрящевой перегородки или шпоры и высвобождении мозга путем удаления спаек.

Консервативное лечение не приводит к решению проблемы и направлено на предотвращение прогрессирования деформации позвоночника, уменьшение болей и иных проявлений. Проводится:

  • фиксация корсетами;
  • умеренная лечебная физкультура;
  • прием НПВС;
  • физиопроцедуры;
  • профилактика мочевых и кишечных инфекций.

Видео: Спинной мозг.