Остеогенная саркома: течение и прогноз

Остеогенная саркома — это заболевание, представляющее собой злокачественную опухоль, которая состоит из клеток костной ткани. Саркома — это разновидность раковой опухоли, имеющая неэпителиальное происхождение и развивающаяся из мезенхимы (зародышевых клеток соединительной ткани).

Общее сведения о заболевании

Данный недуг обладает чрезвычайной злокачественностью, характеризуется бурным течением и способностью быстро давать метастазы.

Рак кости может развиться у людей в любом возрасте, однако чаще всего возникает в период полового созревания у детей и подростов в возрасте от 10 до 20 лет, а также у очень пожилых людей. Обычно патология наблюдается у мужчин, они страдают этим недугом два раза чаще женщин. Излюбленное месторасположение опухоли — цилиндрические или трехгранные кости, поэтому нижние конечности повреждаются чаще, чем верхние. Большой процент новообразований возникают в области коленного сустава, однако опухоль имеет высокий процент метастазирования. Очаги могут наблюдаться в разных внутренних органах, особенно в легких и печени.

Существует мнение, что рак кости развивается вследствие длительных воспалительных процессов, например, хронического остеомиелита.

Поэтому чаще всего поражаются следующие кости:

  • бедренная;
  • большеберцовая;
  • плечевая;
  • тазовая;
  • малоберцовая;
  • плечевая;
  • локтевая.

Лучевая кость и надколенники достаточно редко поражаются остеосаркомой. Поражение черепа происходит чаще всего в детском возрасте, а также в старческом возрасте в результате осложненной остедистрофии.

Причины развития недуга

Данный вид опухоли имеет некую связь с быстрым ростом костей. Поэтому остеосаркома поражает преимущественно детей высокого роста, рост которых выше пределов возрастной нормы. Другими словами, недуг развивается у детей очень высокого роста, поскольку остеосаркома поражает быстро растущие части опорно — двигательной системы.

Одной из причин развития данного недуга может быть радиация, которой по какой — либо причине подвергаются дети и подростки. Именно этот факт может стать причинной гормональных нарушений и ослабить организм ребенка. Однако дети или подростки заболевают не сразу. Промежуток между воздействием радиации и развитием недуга может быть в среднем около 10 — 15 лет.

Развитие заболевания наблюдается у лиц, которые имеют в анамнезе доброкачественные опухоли (остеохондромы).

Развитие опухоли кости может случиться в результате травмы. Получается так, что травма привлекает внимание специалиста и заставляет провести инструментальные исследования (рентген и МРТ), в ходе которых диагностируется недуг. Болезнь Педжета может быть точкой отсчета остеосаркомы, нередко с множественным поражением кости.

Остеосаркома наблюдается у лиц, которые раннее переболели ретинобластомой (опухолью, имеющей наследственную этиологию). При этом 50% вторичных опухолей уже приходятся на остеосаркому, а при обоих заболеваниях наблюдаются генетические изменения в хромосомах.

Симптомы остеогенной саркомы

Начинающую стадию недуга определить трудно, поскольку симптоматика имеет нечеткую смазанную форму. Ощущаются незначительные и непонятные боли в зоне пораженной кости. По мере прогрессирования недуга в патологический процесс вовлекаются соседние ткани, болевые ощущения становятся интенсивнее. Кости становятся пастозными, утолщаются. Опухоль быстро разрастается, заполняет канал костного мозга и возникают метастазы в мышцах, легких, головном мозге.

В зависимости от интенсивности проявления недуга различают пять стадии:

  1. Стадия IA. Проявляется естественным ограничением очага, который препятствует разрастанию опухоли. Метастазов нет.
  2. Стадия IB. Опухоль уже не ограничивается внутренним барьером, но метастазы еще отсутствуют.
  3. Стадия IIA. Как и в первой стадии, опухоль ограничена барьером, а метастазы не разрастаются.
  4. Стадия IIВ. Саркома распространяется за внутренние барьеры, метастазы также отсутствуют.
  5. Стадия III. Наблюдаются близлежащие и отдаленные метастазы.

Диагностика остеосаркомы

Диагностика проводится при помощи регенографического исследования. Вначале диагностируется остеопороз кости, поскольку четких контуров новообразований нет, они смазаны. Со временем кости начинает разрушаться, наблюдаются процессы метастазирования.

Для постановки правильного диагноза проводят ряд дополнительных исследований:

  • рентгенограмма;
  • морфологическое исследование опухоли (биопсия, ножевая биопсия, трепано биопсия);
  • остеосцинтиграфия (ОСГ);
  • компьютерный томограф (КТ);
  • магнитно — резонансная томография (МРТ);
  • ангиография (исследование сосудов).

Виды остеогенной саркомы

Остеосаркома имеет следующие разновидности:

  • телеангиэктатическая;
  • юкстакортикальная;
  • периоссальная;
  • интраосальная;
  • мультифокальная;
  • экстраскелетная;
  • мелкоклеточная;
  • остеосаркома таза.

Это редкие виды рака кости, каждый из которых имеет собственную симптоматику и происхождение.

Телеангиэктатическая — на снимке имеет сходство с аневризмальной костной кистой и гигантоклеточной опухолью. Течение заболевания ничем не отличается от классических вариантов остеосаркомы.

Юкстакортикальная — развивается из коркового слоя кости, а опухолевая ткань окружает кости со всех сторон, но обычно не проникает костномозговой канал. Этот вид остеосаркомы имеет низкий порог злокачественности, протекает медленно и практически не дает метастазов. Однако лечение необходимо проводить своевременно, поскольку эта опухоль способна прогрессировать, и меняет степень злокачественности на более высокую.

Периоссальная — локализуется на поверхности кости, имеет мягкую структуру, также не проникает в костномозговой канал.

Интраосальная опухоль обладает низкой степенью злокачественности и расценивается как доброкачественная опухоль. Однако при отсутствии адекватного лечения они также склоны к рецидиву в более злокачественный вариант.

Мультифокальная — характеризуется множественными очагами в костях, которые похожи друг на друга. До сих пор не известно, возникают ли они все сразу или же происходит быстрое метастазирование одного очага. Прогноз неблагоприятный.

Экстраскелетная — редкая опухоль, которая проявляется поражением других областей:

  • гортани;
  • пищевода;
  • почек;
  • печени;
  • кишечника;
  • сердца;
  • мочевого пузыря.

Прогноз заболевания крайне неблагоприятный. Опухоль очень агрессивная и практически не поддается химиотерапии.

Мелкоклеточная опухоль обладает высокой степенью злокачественности. По своей морфологии отличается от всех остальных видов. Чаще всего поражает бедренную кость.

Остеосаркома таза характеризуется крайне неблагоприятным прогнозом. Опухоль быстро прогрессирует и широко распространяется в соседние ткани, поскольку из-за своего анатомического строения не встречает на своем пути фасциальных барьеров.

Также разделяют следующие типы остеосаркомы:

  • остеолитическую;
  • склеротическую;
  • смешанную.

Остеолитическая саркома проявляется присутствием одиночного очага, который имеет нечеткие границы. Разрушения кости быстро прогрессирует, увеличиваясь в длину и ширину. Происходит поражение мягких тканей, затем метастазы проникают в другие органы.

Остеопластическая форма приводит к быстрому росту новообразования, что ведет к разрушению костной ткани. Опухоль быстро заполняет пустоты в губчатом веществе, образуя игольчатые разрастания.

Смешанная форма подразумевает комбинацию симптомов двух выше перечисленных видов саркомы.

Лечение остеосаркомы

Лечение недуга проводится в три этапа:

Первый этап. Химиотерапия эффективно нейтрализует делящиеся раковые клетки, однако, к сожалению, вызывает повреждение и здоровых клеток тоже. Предоперационную химиотерапию проводят с целью подавления метастазов в легких. С этой целью применяются такие препараты:

  • Метотресат (в сочетании с Лейковорином);
  • Доксорубицин;
  • Циспластин;
  • Карбоплатин;
  • Циклофосфамид.

Второй этап. Хирургическое лечение выполняют для иссечения опухоли, что позволяет сохранить значительную часть кости. В прошлом пациенту полностью удаляли конечность, но современное развитие медицины позволяет иссекать только пораженную часть кости. Удаленный участок заменяют имплантатом из металла, пластика или трупной кости. Крупные метастазы в легких также иссекаются оперативным путем. Хирургический метод лечения не может быть применен при локализации опухоли: в позвоночнике, в костях таза, в черепных костях.

Третий этап. Послеоперационная химиотерапия. Целью этого лечения является закрепление полученного результата.

Лучевая терапия в случае остеогенной саркомы малоэффективна, поскольку клетки опухоли малочувствительны к ионизирующему облучению. Лучевую терапию применяют тогда, когда существуют противопоказания к проведению хирургического лечения.

В особо тяжелых случаях, приходится все же удалять пораженную конечность. Это происходит когда, опухоль прорастает в нервно — сосудистую ткань и имеет огромные размеры.

Применение современных методов терапии, которые включают различные виды химиотерапии и хирургического вмешательства, дают очень хорошие результаты. Это способствует проценту выживаемости пациентов с таким диагнозом.

Остеосаркома бедренной кости

В настоящее время точные причины этого заболевания до конца неизвестны. Однако можно выделить несколько факторов, которые способны спровоцировать развитие патологии. К ним можно отнести контакты:

  • с канцерогенами;
  • ионизирующим излучением;
  • химическими веществами;
  • вирусами.

Часто остеосаркома развивается в результате травмы. Однако это не является причиной, а катализатором для возникновения опухоли.

Основной причиной саркомы бедренной кости является быстрый рост скелета во время пубертатного периода. Другой причиной являются генетические аномалии, в частности мутация определенных генов.

На начальной стадии развития заболевание никак не проявляется. Затем при разрастании опухоли появляются болевые ощущения, нарушаются функции конечностей, появляется припухлость. По мере прогрессирования патологический процесс поражает все новые ткани и суставы, а кости прорастают в костный мозг. Злокачественные клетки распространяются с кровью по всему организму, образуя метастазы в внутренних органах.

Лечение недуга включает в себя:

  • предоперационную терапию;
  • хирургическое лечение;
  • послеоперационная терапия.

Предоперационная терапия проводится с целью уменьшения опухоли. Для этого используют препараты из группы цитостатиков.

Хирургическое лечение предполагает радикальную ампутацию пораженной конечности. Однако в настоящее время рак бедренной кости лечится более щадящим способом. Орган сохраняют, удаляя патологическое образование, а взамен вставляют имплантат.

Послеоперационную химиотерапию проводят для уничтожения оставшихся злокачественных клеток, а также для удаления очагов метастазирования. К сожалению, даже такое лечение не всегда дает полное избавление от рака кости. Остеосаркома может рецидивировать через 2- 3 года и симптомы появляются снова.

Остеогенная саркома у детей и подростков

Данный вид рака кости является одним из распространенных злокачественных заболеваний опорно — двигательного аппарата. Опухоль очень агрессивна, быстро растет и склонна к раннему метастазированию. Этот вид рака кости появляется у детей и подростков от 10 до 20 лет. Болезнь в большей степени поражает мужчин, нежели женщин.

Остеогенная саркома называется первичной, поскольку происходит непосредственно из костной ткани. Она также локализуется преимущественно в метафизе цилиндрические или трехгранные костей нижних и верхних конечностях:

  • в бедренной;
  • плечевой;
  • малоберцовой;
  • лучевой;
  • локтевой кости.

В редких случаях остеосаркома развивается в костях черепа, таза и стопах. По мере роста опухоль у детей распространяется на мышечную и фиброзную ткань, а также проникает в мозговой канал.

Развивается недуг у детей по причине:

  • воздействия ионизирующего излучения;
  • канцерогенов и токсических веществ;
  • генетической предрасположенности;
  • врожденных аномалий и патологий костной ткани (болезнь Педжета, фиброзная дисплазия);
  • в результате воспалительных заболеваний.

Вышеназванные факторы запускают механизмы опухолевого роста, которые начинаются с нарушения внутриклеточных процессов: деления и роста клеток. Они провоцируют появление атипичных клеток, которые начинают бесконтрольно размножаться. Так возникают опухоли у детей и подростков. Распространенность недуга связана с бурным ростом скелета. В этой ситуации чрезмерные физические нагрузки могут сыграть отрицательную роль.

Одно время считалось, что травма может инициировать развитие раковой опухоли. Поскольку иногда остеосаркома возникает в результате переломов или ушибов. Однако специалисты пришли к выводу, что травма является катализатором появления боли, но не является причиной саркомы. Именно патологические изменения в структуре костей приводят к переломам.

Дебютирует недуг бурно, остро и стремительно. Наблюдается боль, особенно в ночное время, резкое похудение, постоянная усталость и сонливость. На поздних стадиях наблюдается повышение температуры до 38 — 39ᵒС. Однако эти симптомы не всегда свидетельствуют о наличии этого грозного заболевания. В детском возрасте намного чаще наблюдаются доброкачественные заболевания костной системы.

Лечение рака кости у детей проводят комплексно. Оно подразумевает:

  • предварительную химиотерапию;
  • хирургическое лечение;
  • послеоперационную терапию.

В основном лечение рака кости у ребенка предполагает химиотерапию и хирургическое лечение. Лучевую терапию применяют только в случае, когда нет возможности провести радикальное удаление злокачественной опухоли.

Саркома Юинга у детей

Эта разновидность рака кости встречается преимущественно у детей и располагается чаще всего в костях, реже может развиться в мягких тканях: соединительной, мышечной, жировой и тканях периферических нервов. Саркома Юинга крайне агрессивна и дает метастазы так быстро, что без адекватного и быстрого лечения эта болезнь смертельна.

Эта форма рака кости встречается достаточно редко. Она поражает преимущественно детей и подростков, однако встречается и у очень пожилых людей. Мальчики и мужчины болеют значительно чаще девочек. Больше половины всех заболевших это дети и подростки возрастного интервала от 10 до 20 лет.

Саркома Юинга может поразить любую кость. Чаще всего опухоль выявляется в тазовых костях, также может появиться в длинных трубчатых костях бедра, голени и ребер. Опухоль может распространиться и внутри кости, и в мягких тканях вокруг кости. Иногда она может сразу вырасти в мягких тканях вокруг кости, а в самой кости ее может не быть. В этом случае речь идет о внекостной саркоме Юинга. Раковая опухоль очень часто дает метастазы, причем они уже существую при первом обращении к врачу. Метастазы чаще всего образуются в легких, в костях и в костном мозге.

Прогноз и профилактика заболевания

Прогноз зависит от некоторых факторов:

  • размер и местоположение новообразования;
  • стадия заболевания (локализация опухоли, наличие метастазов в других органах);
  • возраст и общее состояние здоровья пациента.

Послеоперационный прогноз зависит от эффективности предоперационной химиотерапии и результата операции. Наиболее благоприятный прогноз — существенное уменьшение метастазов после химиотерапии, а также при полном удалении опухоли.

В прошлые времена остеосаркома позиционировалась как серьезный злокачественный недуг с весьма неблагоприятным исходом (даже при удалении конечности выживаемость составляла не более 5 — 10%). В настоящее время, благодаря новым методам лечения и эффективным органосохраняющим хирургическим вмешательствам, шансы на благополучный прогноз существенно увеличились даже при наличии метастазов в других органах. Таким образом, при локализованной остеосаркоме выживаемость составляет 70%, а при остеогенной саркоме, которая чувствительна к химиотерапии, выживаемость итого выше 80 — 90%.

Что касается профилактики, то в настоящее время нет эффективных профилактических мер против этого недуга. Специалисты советуют своевременно лечить травмы и повреждения суставов и костей. Людям с наследственной предрасположенностью к недугу рекомендуется регулярно наблюдаться у врача для выявления первых признаков перерождения костной ткани.

Оценка статьи:
1 звезда2 звезды3 звезды4 звезды5 звезд (Пока оценок нет)
Загрузка...
Понравилась статья? Поделиться с друзьями: