ДЦП неизлечим, но научиться жить с ним можно

При поражении мозговых структур в перинатальном (внутриутробном) периоде или при рождении у ребенка может наблюдаться болезнь, непрогрессирующая со временем, проявляющаяся в симптомах спастических параличей, мышечной атаксии, дискинетических нарушений, в половине случае — в расстройстве интеллектуальных и речевых способностей. Все эти симптомы объединены под единым диагнозом — детский церебральный паралич. В чем суть этой патологии?

Детский церебральный паралич: причины, виды и стадии

Но вначале о том, как впервые было открыто это страшное детское заболевание.

История открытия болезни

• В 1830 г. британский хирург Джон Литтл описал позотонические рефлексы в виде спастического паралича и плегии ног у новорожденных, появившихся на свет с асфиксией (кислородным голоданием) — такое часто бывает при родовых травмах, например, когда пуповина стягивает шею плода, приводя к удушению. Ученый заключил, что причина нарушений — повреждение центральной нервной системы (а именно, спинного мозга) новорожденного.
• Диагноз «церебральный паралич» ввел в обиход канадец Ослер.
• Заслуга появления полного названия патологии «детский церебральный паралич», используемого в настоящее время, принадлежит известному психологу и неврологу немецкому доктору Зигмунду Фрейду, который в 1893 г. установил связь нарушений развития мозга плода с возникновением параличей и остальных симптомов, сопровождающих ДЦП.

Фрейд также провел классификацию ДЦП, которая с небольшими изменениями (из нее исключена параплегическая ригидность плюс заменены некоторые названия) используется и по сей день.

Почему возникает эта болезнь?

Причины ДЦП

Главная причина церебрального паралича в патологических изменениях, происходящих в коре, подкорковом слое, стволе и капсулах головного мозга (г. м.). Наследственность может играть роль лишь в 10 — 15% всех клинических случаев.

Привести к этим патологиям в свою очередь могут такие причины:

• недоношенность плода;
• родовая травма;
• нарушения внутриутробного развития;
• гипоксия и проявления ишемии г. м.;
• инфекционные заражения плода в утробе матери;
• несовместимость резус-факторов материнской крови и эмбриона;
• инфекционные и токсические поражения г. м.;
• наследственная олигофрения и др. причины.

Виды ДЦП

В МКБ 10 детский церебральный паралич находится в группе заболеваний ЦНС под кодом G 80.

Спастический церебральный паралич

СЦП может развиваться в трех формах:

Спастическая тетраплегия (G 80.0)

• Это двухсторонняя гемиплегиях (поражаются обе руки или обе ноги), больше выражена именно в ногах.
• Частота распространения: около 2%.
• Причины:
  • нейронный некроз;
  • поражение белого вещества г. м., преимущественно возле мозговых желудочков.
• Симптомы:
  • псевдобульбарный синдром (ПБС): триада признаков — нарушение речи (дизартрия), потеря голоса (дисфония), затрудненное глотание (дисфагия);
  • квадриплегия (нарушены функции обеих рук и ног);
  • зрительные (в основном, в виде косоглазия), речевые, когнитивные расстройства;
  • эпилепсия (в половине случаев);
  • контрактуры, сильные деформации в конечностях и туловище.
• Возможность социальной адаптации самостоятельного ухода за собой: исключена.

Спастическая диплегия или болезнь Литтла (G 80.1)

• Тетрапарез с большим проявлением симптомов в ногах.
• Частота: 40%.
• Причины:
  • недоношенность;
  • перивентрикулярный (околожелудочковый) лейковариоз (поражение белого вещества) — чаще задних отделов;
  • разрыв корково-ядерных путей.
• Симптомы:
  • ПБС;
  • замедленное развитие речи и психики (при относительной сохранности интеллекта);
  • часто наблюдается косоглазие и расстройства слуха;
  • ○ значительные (в сравнении с гемипарезом) двигательные ограничения.
• Возможность адаптации: самая благоприятная из всех видов ДЦП.

Гемиплегия (G 80.2)

• Одностороннее спастическое поражение, чаще руки. Страдают в основной массе доношенные новорожденные.
• Причины:
  • геморрагический инфаркт головного мозга около желудочков (перивентрикулярный инфаркт);
  • ишемический или геморрагический инфаркт в одно из полушарий.
• Симптомы:
  • специфическая походка с признаками циркумдукции (нога при движении описывает круг);
  • наблюдается задержка речевого и психического развития;
  • преобладают интеллектуальные расстройства — двигательные функции затрагиваются меньше;
  • случаются эпилептические припадки.
• Возможность социальной адаптации — низкая.

Дискинетический церебральный паралич (G 80.3)

Дискинезия проявляется в беспорядочных неконтролируемых движениях.

• Причины:
  • поражение эритроцитов (гемолитическая болезнь) новорожденных;
  • патологии экстрапирамидных систем г. м. и слухового анализатора.
• Симптомы:
  • врожденная желтуха;
  • гиперкинезы по типу атетоза (медленных тонических судорог в руках, ногах, туловище и лицевой области), хореастоза (сочетание беспорядочных быстрых движений (хореи) с медленными судорогами, торсионной дистонии (непроизвольные спазмы в мышцах, в том числе и антагонистах);
  • повышение мышечного тонуса, в сочетании с параличами и парезами;
  • дизартрия;
  • интеллект в большинстве случаев сохранен.
• Способность к социальной адаптации: нормальная.

Атаксическая форма ДЦП (G 80.4)

В отличие от спастического ДЦП, данная форма патологии характеризуется мышечной вялостью, снижением тонуса мышц. При этом сухожильные и периостальные рефлексы наоборот повышаются.

• Причины: поражение лобных долей г. м., мозжечка и мозжечковых путей.
• Симптомы:
  • мышечная атаксия;
  • асинергия — нарушение скоординированности движений, что проявляется в неспособности удерживать равновесие при изменении наклона туловища (например, при наклоне туловища назад у больного не происходит сгибание коленей, и он падает в сторону наклона туловища), невозможности фиксировать конечности (больной, когда садится на кровати, не может встать с нее, опираясь ногами о пол) и т. д.

Смешанные формы (G 80.8)

Наиболее часто диагностируются сочетания:

• спастического ДЦП и дискинезии;
• спастичность с проявлениями гемиплегии.

Также существует неуточненная форма ДЦП — G 80.9

Стадийность ДЦП

Различают три стадии детского церебрального паралича:

• ранняя — у младенца 4 — 5 месячного возраста;
• начальная (резидуальная) — от полугодичного до трехлетнего возраста;
• поздняя — начиная с трех лет.

Детский церебральный паралич может диагностироваться и у взрослого, так как данное заболевание сохраняется на всю жизнь.

Диагностика детского церебрального паралича

Чем раньше обнаружен церебральный паралич у детей, тем успешнее он поддается лечению. К сожалению, двигательные расстройства замечаются не на самой ранней, а на начальной стадии.

Вовсе не всякий паралич, диагностируемый у ребенка, является ДЦП: церебральный паралич подтверждается примерно в одной трети случаев.

Лучший способ диагностики — томографический. МРТ или КТ показывают:

• атрофию корковых и подкорковых мозговых структур;
• снижение плотности или разжижение белого вещества;
• псевдоэнцефалопатию.

В оставшихся ⅔ случаев устанавливается не ДЦП, а такие заболевания:

• черепно-мозговая травма;
• инсульт;
• ишемия спинного мозга;
• наследственные параличи и парезы;
• спинальная амиотрофия Вердинга — Гофмана;
• аутизм;
• синдром Джакомини и др. болезни.

Лечение детского церебрального паралича

В лечебный план, помимо медикаментозного лечения ДЦП, входят меры по созданию условий для улучшения качества жизни ребенка, развитию его речевых навыков, сенсорно-моторных функций, социальной адаптации в обществе.

Медикаментозное лечение при ДЦП

Оно симптоматическое и направлено на уменьшение мышечных спазмов и тонуса, для чего назначаются:

• спазмолитики, которые порой применяются в виде постоянных лекарственных, имплантируемых под кожу помп: баклофен, толперизон и др.;
• ботулотоксины (ботокс, ксеомин).

Если ДЦП сопровождается эпилепсией, назначаются противосудорожное препараты.

Лечение ДЦП ноотропными препаратами (церебролизином, глицином, актовегином, кортексином и т. п.), лекарствами, улучшающими кровообращение и метаболизм, антиоксидантами, гомеопатическими средствами и стволовыми клеткам в мировых научных кругах признано в настоящее время бездоказательным.

Лечение церебрального паралича в детском возрасте препаратами циннаризин и кавинтон противопоказано.

Немедикаментозное лечение ДЦП

Для устранения спазмов и тонических судорог применяется лечебная физкультура и массаж.

ЛФК при ДЦП

• ЛФК выполняется регулярно;
• дозировка упражнений и нагрузок нарастает постепенно;
• подбираются упражнения на растяжение, снятие спазмов и тонических судорог, взаимодействие различных мышечных групп, выносливость;
• проводится обучение правильной ходьбе;
• нежелательные движения тормозятся при помощи специальных приспособлений.

Другая важная задача — обеспечить возможность ребенку мобильно передвигаться, развиваться и соблюдать гигиену, для чего используются технические средства реабилитации (ТСР).

ТСР при ДЦП

К ТСР относятся:

• Ходунки. Их роль — поддержание равновесия. Благодаря специальному колесному заднему механизму, предотвращается задний ход и переворот.
• Инвалидные кресла разного назначения и типа: домашние, прогулочные, механические, с электроприводом. Некоторые кресла оборудованы столиками.
• Вертикализаторы. Благодаря фиксации в области ступней, колен, бедра и поясницы, они помогают ребенку поддерживать вертикальное положение и наклоняться вперед. Часто к вертикализатору прилагается и столик.
• Параподиумы — система ортезов и лангетов, применяемых при атаксическом церебральном параличе.
• Нагрузочные костюмы Адели, Атлант, Грависта, которые используются при ЛФК.
• Специальная мебель: стулья с абдуктором, ремнями для страховки и регулируемые столы.
• Тренажеры (для ходьбы, беговые, велотренажеры, стабилометрические платформы).
• Трехколесный велосипед: имеется возможность стороннего управления педалями и ручка сзади для толкания; руль не связан с колесами; оборудован ножными фиксаторами, манжетами для кистей.
• Приспособления для гигиены: сиденье для ванной; туалетное кресло.

Хирургическое лечение ДЦП

Существуют такие методы операционного лечения церебральных детских параличей:

• пластические операции на мышцах и сухожилиях;
• корригирующая остеотомия;
• артродез;
• устранение контрактуры путем иссечения мышцы или при помощи дистракционных аппаратов для вытяжения.

Нейрохирургические операции:

• эпидуральная нейростимуляция;
• иссечение нерва;
• ризотомия;
• операции в подкорковом слое г. м.

Другие методы лечения

При лечении ДЦП используются и новые современные методики:

• Войт — терапия (рефлекторная локомоторная терапия путем активации двигательных рефлексов).
• Пет-терапия (лечение при помощи домашних животных).

Больному ДЦП рекомендовано ежегодное санаторно-курортное лечение.

Педагогические занятия с ребенком, больным ДЦП

Необходимы регулярные занятия с логопедом и психологом: логопед проводит занятия по артикуляции, а психолог обучает ребенка коммуникативных способностям, умению адаптироваться в обществе, нормальному социальному поведению.

Ребенка также учат всевозможным манипуляциям (правильно держать в руках ручку, ложку, ножницы и другие предметы) и умению ухаживать за собой.

Инвалидность при ДЦП

Инвалидность (1 — 3 гр.) при детском церебральном параличе устанавливается, начиная с 18 лет, а до этого применяется категория «ребенок-инвалид».

Основанием для присвоения этих категорий является медико-социологическая экспертиза (МСЭ), которая проводится по бальной системе. При этом учитываются такие критерии:

• клиническая форма ДЦП;
• степень выявленных нарушений и их характер;
• нарушения охвата, способности держать предмет, опорных и двигательных функций в одной или обеих конечностях;
• речевые дисфункции;
• степени расстройств психики (от легкой когнитивной формы до глубокой умственной отсталости) с дизартрией или без нее;
• наличие эпилепсии и ПБС;
• целенаправленность действий;
• потенциальные способности и их соответствие возрасту;
• наличие препятствующих факторов.

Категория «инвалид» присваивается ребенку, если у него имеются ограничения хотя бы по одному из критериев и установлена одна из трех степеней этого ограничения.

Если у ребенка диагностирована умственная отсталость в тяжелой форме, то ему либо сразу присваивается категория «ребенок — инвалид», либо не позднее, чем через два года.

Если в течении четырех лет после первичного освидетельствования, ребенок признан инвалидом и в результате лечебных и реабилитационных мероприятий степень ограничений снизить не удалось, то устанавливается бессрочная инвалидность (без необходимости повторного переосвидетельствования) еще до достижения ребенком 18 лет.

Прогноз и уровень жизни при ДЦП

Детский церебральный паралич является неизлечимым заболеванием, так как нарушения мозговых структур при нем необратимы. Однако состояние ребенка при ДЦП в целом остается стабильным, так как болезнь не прогрессирует.

При физической, медикаментозной терапии, педагогических занятиях, использовании ТСР, а также при нормальном умственном развитии ребенка его жизнь в человеческом социуме может быть вполне полноценной, нужно только научиться жить с этим сложным диагнозом.