Безболезненная шишка на шее может быть опасной болезнью

В 1832 г. ученый Ходжкин описал странное заболевание, сопровождающееся сильным увеличением лимфатических узлов, лихорадкой и сильным истощением. Болезнь развивалась медленно, поражала другие органы, не поддавалась лечению и заканчивалась обычно гибелью больного. Недуг вскоре получил название «лимфогранулематоз» или болезнь Ходжкина. Что это за болезнь, каковы её глубинные причины и проявления, и как она лечится сегодня?

Содержание

Что такое лимфогранулематоз

Лимфогранулематоз — это злокачественное редкое заболевание ткани лимфоузлов, которое приводит к образованию гигантоклеточной опухоли в лимфоузлах и других соединительных тканях и органах.

  • Поражаются в первую очередь органы кроветворения, к которым, кроме лимфатических узлов, относятся: костный мозг, печень, селезенка, вилочковая железа.
  • Частота заболеваний — около одного процента, что составляет до пяти случаев на 1 млн. человек.
  • Страдают чаще представители европеоидной расы.
  • Гендерная статистика патологии показывает большую частоту заболеваемости среди мужского населения (в полтора-два раза выше, чем у женщин).
  • Возрастные критерии: диагностируется лимфогранулематоз у детей и у взрослых, но у взрослых все же несколько чаще.

Патогенез болезни Ходжкина (лимфогранулематоза).

Первопричиной образования лимфомы Ходжкина являются мутации лимфоцитов (чаще всего типа В) — клеток иммунной системы, вырабатывающих антитела, необходимые для борьбы с чужеродными объектами (раковыми клетками и вирусами).

Лимфоциты и их роль в патогенезе болезни Ходжкина

Лимфоциты — одна из разновидностей иммунных клеток крови лейкоцитов. Есть три вида лимфоцитов:

  • В-лимфоциты, которые запоминают противника в лицо и производят антитела.
  • Т-лимфоциты: узнают и ликвидируют специфические раковые клетки-убийцы (так называемые Т-киллеры), регулируют иммунный ответ.
  • NK-лимфоциты — убивают клетки опухолей и вирусов.

Мутации лимфоцитов приводят к тому, что опухолевидные клетки перестают ими распознаваться и запоминаться, из-за чего последние разрастаются до гигантских размеров: такие огромные атипичные структуры называются клетками Рид-Березовского-Штернберга и являются основным диагностическим признаком лимфогранулематоза.

В первичном лимфоузле (ЛУ) начинает расти мезенхимальная опухоль. Это приводит:

  • к увеличению и изменению соединительнотканной структуры поражённого ЛУ;
  • фибротизации и образованию гранулём;
  • распространению опухолевых клеток по лимфатической и кровеносной системе;
  • изменениям в органах кроветворения;
  • образовании патологических очагов в других лимфоузлах и внутренних органах.

Патоморфологические типы лимфомы

Гистологически определяются четыре вида опухолей:

  • Классическая лимфома, состоящая из В-лимфоцитов.
  • Нодулярная лимфома со склеротическим изменением тканей ЛУ (диагностируется чаще всего в узлах средостения).
  • Смешанно-клеточная Л. (гистология выявляет все виды лейкоцитов): в основном, диагностируется смешанно-клеточный лимфогранулематоз у детей и пожилых.
  • Истощенный лимфоузел (ретикулярная форма лимфомы): ткани ЛУ полностью замещены фиброзными, а функции необратимо утрачены.

Причины лимфогранулематоза

Лимфома Ходжкина по современной научной версии признана вирусным инфекционным заболеванием: одной из основных причин патологии считается вирус Эпштейн-Барра. Способствовать лимфогранулематозу могут также СПИД и генетическая наследственность.

Этой точке зрения предшествовали годы наблюдений за больными и носителями вируса Эпштейн-Барра, пациентами с синдромом иммунодефицита, а также теми, в семейном анамнезе которых есть болезнь Ходжкина.

Симптомы лимфогранулематоза

Болезнь Ходжкина чаще начинается с поражения вначале шейных и надключичных ЛУ.

Более поздний признак лимфомы — переход на ЛУ средостения: это происходит почти в половине случаев. В поздних стадиях лимфогранулематоза начинаются патологические изменения во внутренних органах и проявления системного злокачественного процесса.

Клинические признаки

Из-за того, что разросшиеся лимфоузлы сдавливают бронхи, пищевод, стенки сосудов, возникает разнообразная клиническая картина:

  • больного может мучить кашель, удушье;
  • возникает дисфагия (трудно глотать пищу);
  • появляются отеки (при сдавлении верхних полых вен может отекать лицо, при сдавлении нижних — конечности);
  • происходят сбои в работе ЖКТ (диарея, запор, непроходимость);
  • изредка возможны нарушения в работе ЦНС и почек.

Симптомы поражения внутренних органов

При болезни Ходжкина наблюдаются:

  • увеличение печени и селезёнки;
  • поражение лёгких (в 10% случаев);
  • развитие апластической анемии;
  • патологические костные переломы;
  • симптомы дерматоза, кожного зуда (причина — повышение билирубина).

Системные проявления при лимфоме

Системные признаки:

  • температура до 40;
  • ощущение озноба;
  • обильное потоотделение;
  • слабость, истощение, падение иммунитета (на поздних стадиях).

Возрастает подверженность другим инфекциям:

  • опоясывающий герпес;
  • кандидомикоз;
  • ветряная оспа;
  • токсоплазмоз;
  • атипичная пневмония;
  • менингит и пр.

Стадии лимфогранулематоза

ЛГМ имеет четыре стадии:

  • Первая степень — поражение ЛУ одной группы, например, шейные или надключичные, либо какого-то органа.
  • Вторая степень — поражение ЛУ нескольких групп выше или ниже дыхательной диафрагмы.
  • Третья степень — тотальное поражение узлов с обоюдных сторон диафрагмы с гепатомегалией, спленомегалией и другими симптомами поражения органов или без них. Третья стадия подразделяется на две подстадии:
    • 3(1) — поражение затрагивает верхние отделы брюшной полости;
    • 3(2) — затронуты тазовая область или зона аорты.
  • Четвёртая степень: помимо поражения лимфоузлов, имеются диффузные изменения во внутренних органах (печени, легких, кишечнике, селезенке, костном мозге и др.).

Как расшифровать стадию лимфомы Ходжкина

Врачи при обнаружении лимфомы в медицинской карте больного обычно пишут диагноз не словами, а стандартными символами:

  • буква, А означает отсутствие клинических симптомов;
  • В — есть один из следующих признаков (высокая температура, похудение, сильная потливость);
  • Е — имеется поражение других тканей и органов;
  • S — поражена селезенка;
  • Х — есть большое объемное образование.

Лимфогранулематоз у детей

Это редкая болезнь у детей от шести до шестнадцати лет. Заболевание начинается часто с того, что на шее у ребёнка вскакивает безболезненная шишка — увеличенный лимфоузел. Также возможно, но реже, появление такого узла в области средостения (грудины) и ещё реже в брюшной или паховой области. Другие симптомы лимфомы могут поначалу отсутствовать.

Тревожная симптоматика:

  • температура;
  • ночная повышенная потливость;
  • плохой аппетит и сон;
  • частые болезни ребёнка.

Из клинических признаков может быть увеличенная селезенка, однако прощупать её удаётся не всегда. Гепатомегалия считается неблагоприятным признаком.

Лимфогранулематоз у детей требует как можно более ранней диагностики и лечения: один или два узла до появления системных симптомов необходимо удалить, после чего провести курс облучения.

Поражение многих лимфоузлов и органов требуют другой схемы лечения с применением химиотерапии. Один из вариантов лечения детей — аутотрансплантация костного мозга.

Что такое паховый лимфогранулематоз

Есть два разных заболевания, которые порой путают:

  • Болезнь Ходжкина (злокачественная лимфома), которая может поразить и тазовую область: поражение пахового лимфоузла обычно происходит в 10% случаев на стадии 3 (2).
  • ЗППП под названием «паховый лимфогранулематоз», при котором поражаются пазовые лимфоузлы — венерическое заболевание, которое вызывается хламидиями. Зараза проникает через половые органы и имеет характерные симптомы.

Обе болезни лечатся совершенно по-разному:

  • при болезни Ходжкина используется химиотерапия, радиотерапия, хирургические методы;
  • при венерическом паховом лимфогранулематозе применяются антибиотики, сульфаниламидные препараты, сурьма.

Диагностика болезни Ходжкина

Диагноз «лимфома Ходжкина» устанавливается лабораторными и инструментальными методами.

Лабораторная диагностика лимфогранулематоза

Цель диагностики — изучение показателей крови в ОАК, БАК, ИФА.

Так, общий анализ (с использованием пробы Кумбса) позволяет выявить такие симптомы лимфомы, как:

  • тромбоцитопению;
  • анемию;
  • эозинофилию;
  • склеивание эритроцитов;
  • повышение СОЭ.

Биохимический анализ определяет:

  • печеночные пробы (билирубин, АлАТ, АсАТ);
  • наличие белка в крови (альфа и гамма-глобулин, фибриноген, С-реактивный белок и др.), которые являются следами воспалительного процесса;
  • уровень железа;
  • концентрацию трансферрина.

Иммуноферментный анализ выявляет ферритин, рецепторы трансферрина и эритропоэтина.

Анализы сдаются утром натощак.

Инструментальная диагностика

Для постановки диагноза используют следующие инструментальные способы:

  • рентгенографию;
  • УЗИ;
  • КТ (МРТ);
  • эндоскопию (бронхов, пищевода, желудка, толстого кишечника);
  • лапароскопию (малоинвазивный метод обследования органов брюшной полости и лимфоузлов;
  • миелографию;
  • ангиографию;
  • сцинтиграфию.

Пункция и гистология лимфомы Ходжкина

Пункция костного мозга и гистология считаются самыми точными подтверждающими способами диагностики лимфомы:

  • При пункции костного мозга производится забор красных клеток КМ из костного канала.
  • Гистология ЛУ проводится по одному из трёх способов:
    • пункция содержимого лимфатического узла;
    • аспирационная биопсия с забором клеток тканей узла;
    • инцизионная биопсия (полное удаление узла);
    • биопсия при лапароскопии ЛУ.

Лечение лимфогранулематоза

Сегодня болезнь Ходжкина успешно лечится комбинированными способами:

  • радиотерапия (РТ);
  • химиотерапия (ХТ);
  • хирургическое лечение;
  • аутотрансплантация (пересадка) костного мозга.

Лучевая терапия при лимфогранулематозе

  • Радиотерапия проводится в течение четырёх-пяти недель (20 — 25 сеансов).
  • Общая доза радиации — 35 грей (максимально — 44 гр.).
  • Облучению подвергаются поражённые лимфоузлы.
  • Внутренние органы, расположенные рядом с зоной облучения, закрываются защитным кожухом.

Комбинированная химиотерапия

Для лечения лимфомы используется комбинация сильнодействующих препаратов, подавляющих рост опухоли, которые назначаются по стандартным схемам сеансами.

  • При лимфоме Ходжкина первой-второй степени обычно проводят два сеанса ХТ и один курс радиотерапии.
  • При гранулематозе третьей-четвёртой стадии проводят восемь сеансов ХТ.

Схемы химиотерапии

  • Одна из схем — ABVD, в которой применяют:
    • антибактериальный препарат Адриамицин;
    • противоопухолевые препараты Блеомицин и Винбластин;
    • цитостатик Дакарбазин.
  • Химиотерапия по схеме BEACOPP: Блеомицин + Этопозид + Адриабластин + Циклофосфан + Винкристин + Прокарбазин + Преднизолон.
  • Применяются и старые традиционные схемы:
    • DBVD — аналогичен ABVD, но используется доксорубицин вместо адриамицина;
    • MOPP (мехлоретамин +Oncovin + прокарбазин + преднизолон).

Недостаток последней схемы МОРР — последствие в виде лейкоза в отдаленном будущем.

Таргетная химиотерапия при лечении лимфомы Ходжкина

В 2011 г. было разработан селекционный таргетный препарат Адцетрис, который успешно применяется для лечения СД30 позитивных опухолей:

  • после применения двух линий ХТ;
  • после аутотрансплантации;
  • при невозможности проведения аутотрансплатации;
  • при анапластической лимфоме после одной линии ХТ.

С 2016 г. Адцетрис применяется и в России.

Преимущества таргетной химиотерапии в прицельном воздействии на опухолевые клетки, при этом здоровые ткани под удар почти не попадают. Такое лечение имеет меньше вредных последствий.

Новейшие препараты

Последняя новинка среди лекарств, направленных на борьбу с лимфомой Ходжкина, разработана в 2017 г. — это иммунопрепарат Кейтруда, который применяется для лечения рецидивов.

Хирургический способ лечения лимфомы

Радикальная хирургия эффективна на первой стадии болезни, когда поражён один или несколько узлов, и нет метастазов в органах.

  • Поражённые узлы удаляют, после чего проводят радиотерапию
  • В некоторых случаях назначают дополнительно химиотерапию.
  • На поздней стадии операция носит паллиативный характер и предназначена для облегчения состояния больного, но к выздоровлению она не приводит.

Пересадка костного мозга при лимфоме

Этот способ в основном применяется для лечения молодых пациентов и детей. Основанием могут быть:

  • поздняя стадия болезни;
  • тип лимфомы, не поддающейся лечению другими способами (это происходит в двух-трёх процентах).

Успешная пересадка костного мозга при лимфоме Ходжкина может привести к полному выздоровлению или долгой ремиссии.

Серьёзные препятствия и причины неудач:

  • необходимость практически полного уничтожения иммунитета перед операцией;
  • послеоперационная реакция «трансплантат против хозяина».

Прогноз выживаемости при лимфогранулематозе

Сегодня болезнь Ходжкина не считается приговором и эффективно лечится. Выживаемость у неё довольна высока, причём на всех стадиях:

  • при первой — второй стадии ЛГМ пятилетняя выживаемость отмечается у 90% больных;
  • при третьей-четвёртой выживаемость в течение 5 лет немного ниже — у 80% пациентов.

Рецидивы заболевания случаются минимум у одной десятой и максимум у одной трети больных. Тяжёлые неизлечимые формы наблюдаются у 2−3% больных.

Оценка статьи:
1 звезда2 звезды3 звезды4 звезды5 звезд (Пока оценок нет)
Загрузка...
Понравилась статья? Поделиться с друзьями:
Добавить комментарий

;-) :| :x :twisted: :smile: :shock: :sad: :roll: :razz: :oops: :o :mrgreen: :lol: :idea: :grin: :evil: :cry: :cool: :arrow: :???: :?: :!:

Этот сайт использует Akismet для борьбы со спамом. Узнайте как обрабатываются ваши данные комментариев.