Безболезненная шишка на шее может быть опасной болезнью

В 1832 г. ученый Ходжкин описал странное заболевание, сопровождающееся сильным увеличением лимфатических узлов, лихорадкой и сильным истощением. Болезнь развивалась медленно, поражала другие органы, не поддавалась лечению и заканчивалась обычно гибелью больного. Недуг вскоре получил название «лимфогранулематоз» или болезнь Ходжкина. Что это за болезнь, каковы её глубинные причины и проявления, и как она лечится сегодня?

Содержание
  1. Что такое лимфогранулематоз
  2. Патогенез болезни Ходжкина (лимфогранулематоза).
  3. Лимфоциты и их роль в патогенезе болезни Ходжкина
  4. Патоморфологические типы лимфомы
  5. Причины лимфогранулематоза
  6. Симптомы лимфогранулематоза
  7. Клинические признаки
  8. Симптомы поражения внутренних органов
  9. Системные проявления при лимфоме
  10. Стадии лимфогранулематоза
  11. Как расшифровать стадию лимфомы Ходжкина
  12. Лимфогранулематоз у детей
  13. Что такое паховый лимфогранулематоз
  14. Диагностика болезни Ходжкина
  15. Лабораторная диагностика лимфогранулематоза
  16. Инструментальная диагностика
  17. Пункция и гистология лимфомы Ходжкина
  18. Лечение лимфогранулематоза
  19. Лучевая терапия при лимфогранулематозе
  20. Комбинированная химиотерапия
  21. Схемы химиотерапии
  22. Таргетная химиотерапия при лечении лимфомы Ходжкина
  23. Новейшие препараты
  24. Хирургический способ лечения лимфомы
  25. Пересадка костного мозга при лимфоме
  26. Прогноз выживаемости при лимфогранулематозе

Что такое лимфогранулематоз

Лимфогранулематоз — это злокачественное редкое заболевание ткани лимфоузлов, которое приводит к образованию гигантоклеточной опухоли в лимфоузлах и других соединительных тканях и органах.

  • Поражаются в первую очередь органы кроветворения, к которым, кроме лимфатических узлов, относятся: костный мозг, печень, селезенка, вилочковая железа.
  • Частота заболеваний — около одного процента, что составляет до пяти случаев на 1 млн. человек.
  • Страдают чаще представители европеоидной расы.
  • Гендерная статистика патологии показывает большую частоту заболеваемости среди мужского населения (в полтора-два раза выше, чем у женщин).
  • Возрастные критерии: диагностируется лимфогранулематоз у детей и у взрослых, но у взрослых все же несколько чаще.

Патогенез болезни Ходжкина (лимфогранулематоза).

Первопричиной образования лимфомы Ходжкина являются мутации лимфоцитов (чаще всего типа В) — клеток иммунной системы, вырабатывающих антитела, необходимые для борьбы с чужеродными объектами (раковыми клетками и вирусами).

Лимфоциты и их роль в патогенезе болезни Ходжкина

Лимфоциты — одна из разновидностей иммунных клеток крови лейкоцитов. Есть три вида лимфоцитов:

  • В-лимфоциты, которые запоминают противника в лицо и производят антитела.
  • Т-лимфоциты: узнают и ликвидируют специфические раковые клетки-убийцы (так называемые Т-киллеры), регулируют иммунный ответ.
  • NK-лимфоциты — убивают клетки опухолей и вирусов.

Мутации лимфоцитов приводят к тому, что опухолевидные клетки перестают ими распознаваться и запоминаться, из-за чего последние разрастаются до гигантских размеров: такие огромные атипичные структуры называются клетками Рид-Березовского-Штернберга и являются основным диагностическим признаком лимфогранулематоза.

В первичном лимфоузле (ЛУ) начинает расти мезенхимальная опухоль. Это приводит:

  • к увеличению и изменению соединительнотканной структуры поражённого ЛУ;
  • фибротизации и образованию гранулём;
  • распространению опухолевых клеток по лимфатической и кровеносной системе;
  • изменениям в органах кроветворения;
  • образовании патологических очагов в других лимфоузлах и внутренних органах.

Патоморфологические типы лимфомы

Гистологически определяются четыре вида опухолей:

  • Классическая лимфома, состоящая из В-лимфоцитов.
  • Нодулярная лимфома со склеротическим изменением тканей ЛУ (диагностируется чаще всего в узлах средостения).
  • Смешанно-клеточная Л. (гистология выявляет все виды лейкоцитов): в основном, диагностируется смешанно-клеточный лимфогранулематоз у детей и пожилых.
  • Истощенный лимфоузел (ретикулярная форма лимфомы): ткани ЛУ полностью замещены фиброзными, а функции необратимо утрачены.

Причины лимфогранулематоза

Лимфома Ходжкина по современной научной версии признана вирусным инфекционным заболеванием: одной из основных причин патологии считается вирус Эпштейн-Барра. Способствовать лимфогранулематозу могут также СПИД и генетическая наследственность.

Этой точке зрения предшествовали годы наблюдений за больными и носителями вируса Эпштейн-Барра, пациентами с синдромом иммунодефицита, а также теми, в семейном анамнезе которых есть болезнь Ходжкина.

Симптомы лимфогранулематоза

Болезнь Ходжкина чаще начинается с поражения вначале шейных и надключичных ЛУ.

Более поздний признак лимфомы — переход на ЛУ средостения: это происходит почти в половине случаев. В поздних стадиях лимфогранулематоза начинаются патологические изменения во внутренних органах и проявления системного злокачественного процесса.

Клинические признаки

Из-за того, что разросшиеся лимфоузлы сдавливают бронхи, пищевод, стенки сосудов, возникает разнообразная клиническая картина:

  • больного может мучить кашель, удушье;
  • возникает дисфагия (трудно глотать пищу);
  • появляются отеки (при сдавлении верхних полых вен может отекать лицо, при сдавлении нижних — конечности);
  • происходят сбои в работе ЖКТ (диарея, запор, непроходимость);
  • изредка возможны нарушения в работе ЦНС и почек.

Симптомы поражения внутренних органов

При болезни Ходжкина наблюдаются:

  • увеличение печени и селезёнки;
  • поражение лёгких (в 10% случаев);
  • развитие апластической анемии;
  • патологические костные переломы;
  • симптомы дерматоза, кожного зуда (причина — повышение билирубина).

Системные проявления при лимфоме

Системные признаки:

  • температура до 40;
  • ощущение озноба;
  • обильное потоотделение;
  • слабость, истощение, падение иммунитета (на поздних стадиях).

Возрастает подверженность другим инфекциям:

  • опоясывающий герпес;
  • кандидомикоз;
  • ветряная оспа;
  • токсоплазмоз;
  • атипичная пневмония;
  • менингит и пр.

Стадии лимфогранулематоза

ЛГМ имеет четыре стадии:

  • Первая степень — поражение ЛУ одной группы, например, шейные или надключичные, либо какого-то органа.
  • Вторая степень — поражение ЛУ нескольких групп выше или ниже дыхательной диафрагмы.
  • Третья степень — тотальное поражение узлов с обоюдных сторон диафрагмы с гепатомегалией, спленомегалией и другими симптомами поражения органов или без них. Третья стадия подразделяется на две подстадии:
    • 3(1) — поражение затрагивает верхние отделы брюшной полости;
    • 3(2) — затронуты тазовая область или зона аорты.
  • Четвёртая степень: помимо поражения лимфоузлов, имеются диффузные изменения во внутренних органах (печени, легких, кишечнике, селезенке, костном мозге и др.).

Как расшифровать стадию лимфомы Ходжкина

Врачи при обнаружении лимфомы в медицинской карте больного обычно пишут диагноз не словами, а стандартными символами:

  • буква, А означает отсутствие клинических симптомов;
  • В — есть один из следующих признаков (высокая температура, похудение, сильная потливость);
  • Е — имеется поражение других тканей и органов;
  • S — поражена селезенка;
  • Х — есть большое объемное образование.

Лимфогранулематоз у детей

Это редкая болезнь у детей от шести до шестнадцати лет. Заболевание начинается часто с того, что на шее у ребёнка вскакивает безболезненная шишка — увеличенный лимфоузел. Также возможно, но реже, появление такого узла в области средостения (грудины) и ещё реже в брюшной или паховой области. Другие симптомы лимфомы могут поначалу отсутствовать.

Тревожная симптоматика:

  • температура;
  • ночная повышенная потливость;
  • плохой аппетит и сон;
  • частые болезни ребёнка.

Из клинических признаков может быть увеличенная селезенка, однако прощупать её удаётся не всегда. Гепатомегалия считается неблагоприятным признаком.

Лимфогранулематоз у детей требует как можно более ранней диагностики и лечения: один или два узла до появления системных симптомов необходимо удалить, после чего провести курс облучения.

Поражение многих лимфоузлов и органов требуют другой схемы лечения с применением химиотерапии. Один из вариантов лечения детей — аутотрансплантация костного мозга.

Что такое паховый лимфогранулематоз

Есть два разных заболевания, которые порой путают:

  • Болезнь Ходжкина (злокачественная лимфома), которая может поразить и тазовую область: поражение пахового лимфоузла обычно происходит в 10% случаев на стадии 3 (2).
  • ЗППП под названием «паховый лимфогранулематоз», при котором поражаются пазовые лимфоузлы — венерическое заболевание, которое вызывается хламидиями. Зараза проникает через половые органы и имеет характерные симптомы.

Обе болезни лечатся совершенно по-разному:

  • при болезни Ходжкина используется химиотерапия, радиотерапия, хирургические методы;
  • при венерическом паховом лимфогранулематозе применяются антибиотики, сульфаниламидные препараты, сурьма.

Диагностика болезни Ходжкина

Диагноз «лимфома Ходжкина» устанавливается лабораторными и инструментальными методами.

Лабораторная диагностика лимфогранулематоза

Цель диагностики — изучение показателей крови в ОАК, БАК, ИФА.

Так, общий анализ (с использованием пробы Кумбса) позволяет выявить такие симптомы лимфомы, как:

  • тромбоцитопению;
  • анемию;
  • эозинофилию;
  • склеивание эритроцитов;
  • повышение СОЭ.

Биохимический анализ определяет:

  • печеночные пробы (билирубин, АлАТ, АсАТ);
  • наличие белка в крови (альфа и гамма-глобулин, фибриноген, С-реактивный белок и др.), которые являются следами воспалительного процесса;
  • уровень железа;
  • концентрацию трансферрина.

Иммуноферментный анализ выявляет ферритин, рецепторы трансферрина и эритропоэтина.

Анализы сдаются утром натощак.

Инструментальная диагностика

Для постановки диагноза используют следующие инструментальные способы:

  • рентгенографию;
  • УЗИ;
  • КТ (МРТ);
  • эндоскопию (бронхов, пищевода, желудка, толстого кишечника);
  • лапароскопию (малоинвазивный метод обследования органов брюшной полости и лимфоузлов;
  • миелографию;
  • ангиографию;
  • сцинтиграфию.

Пункция и гистология лимфомы Ходжкина

Пункция костного мозга и гистология считаются самыми точными подтверждающими способами диагностики лимфомы:

  • При пункции костного мозга производится забор красных клеток КМ из костного канала.
  • Гистология ЛУ проводится по одному из трёх способов:
    • пункция содержимого лимфатического узла;
    • аспирационная биопсия с забором клеток тканей узла;
    • инцизионная биопсия (полное удаление узла);
    • биопсия при лапароскопии ЛУ.

Лечение лимфогранулематоза

Сегодня болезнь Ходжкина успешно лечится комбинированными способами:

  • радиотерапия (РТ);
  • химиотерапия (ХТ);
  • хирургическое лечение;
  • аутотрансплантация (пересадка) костного мозга.

Лучевая терапия при лимфогранулематозе

  • Радиотерапия проводится в течение четырёх-пяти недель (20 — 25 сеансов).
  • Общая доза радиации — 35 грей (максимально — 44 гр.).
  • Облучению подвергаются поражённые лимфоузлы.
  • Внутренние органы, расположенные рядом с зоной облучения, закрываются защитным кожухом.

Комбинированная химиотерапия

Для лечения лимфомы используется комбинация сильнодействующих препаратов, подавляющих рост опухоли, которые назначаются по стандартным схемам сеансами.

  • При лимфоме Ходжкина первой-второй степени обычно проводят два сеанса ХТ и один курс радиотерапии.
  • При гранулематозе третьей-четвёртой стадии проводят восемь сеансов ХТ.

Схемы химиотерапии

  • Одна из схем — ABVD, в которой применяют:
    • антибактериальный препарат Адриамицин;
    • противоопухолевые препараты Блеомицин и Винбластин;
    • цитостатик Дакарбазин.
  • Химиотерапия по схеме BEACOPP: Блеомицин + Этопозид + Адриабластин + Циклофосфан + Винкристин + Прокарбазин + Преднизолон.
  • Применяются и старые традиционные схемы:
    • DBVD — аналогичен ABVD, но используется доксорубицин вместо адриамицина;
    • MOPP (мехлоретамин +Oncovin + прокарбазин + преднизолон).

Недостаток последней схемы МОРР — последствие в виде лейкоза в отдаленном будущем.

Таргетная химиотерапия при лечении лимфомы Ходжкина

В 2011 г. было разработан селекционный таргетный препарат Адцетрис, который успешно применяется для лечения СД30 позитивных опухолей:

  • после применения двух линий ХТ;
  • после аутотрансплантации;
  • при невозможности проведения аутотрансплатации;
  • при анапластической лимфоме после одной линии ХТ.

С 2016 г. Адцетрис применяется и в России.

Преимущества таргетной химиотерапии в прицельном воздействии на опухолевые клетки, при этом здоровые ткани под удар почти не попадают. Такое лечение имеет меньше вредных последствий.

Новейшие препараты

Последняя новинка среди лекарств, направленных на борьбу с лимфомой Ходжкина, разработана в 2017 г. — это иммунопрепарат Кейтруда, который применяется для лечения рецидивов.

Хирургический способ лечения лимфомы

Радикальная хирургия эффективна на первой стадии болезни, когда поражён один или несколько узлов, и нет метастазов в органах.

  • Поражённые узлы удаляют, после чего проводят радиотерапию
  • В некоторых случаях назначают дополнительно химиотерапию.
  • На поздней стадии операция носит паллиативный характер и предназначена для облегчения состояния больного, но к выздоровлению она не приводит.

Пересадка костного мозга при лимфоме

Этот способ в основном применяется для лечения молодых пациентов и детей. Основанием могут быть:

  • поздняя стадия болезни;
  • тип лимфомы, не поддающейся лечению другими способами (это происходит в двух-трёх процентах).

Успешная пересадка костного мозга при лимфоме Ходжкина может привести к полному выздоровлению или долгой ремиссии.

Серьёзные препятствия и причины неудач:

  • необходимость практически полного уничтожения иммунитета перед операцией;
  • послеоперационная реакция «трансплантат против хозяина».

Прогноз выживаемости при лимфогранулематозе

Сегодня болезнь Ходжкина не считается приговором и эффективно лечится. Выживаемость у неё довольна высока, причём на всех стадиях:

  • при первой — второй стадии ЛГМ пятилетняя выживаемость отмечается у 90% больных;
  • при третьей-четвёртой выживаемость в течение 5 лет немного ниже — у 80% пациентов.

Рецидивы заболевания случаются минимум у одной десятой и максимум у одной трети больных. Тяжёлые неизлечимые формы наблюдаются у 2−3% больных.

Оцените статью
Болезни костно-мышечной системы
Добавить комментарий