Позвоночные врожденные аномалии: как их увидеть и лечить

Функциональные характеристики позвоночника напрямую связаны с его анатомией — размерами и формами позвонков, их морфологическими особенностями, естественными изгибами позвоночного столба. Когда что-то нарушено, появляются отклонения от нормы в виде:

• видимых деформаций;
• нарушенных двигательных функций;
• симптомов боли, нарушенной чувствительности;
• миелопатии;
• церебральных болезней;
• соматических заболеваний.

Обычно такие отклонения заметны с рождения или в первые года жизни детей, отсюда их название — врожденные аномалии.

Каким должен быть правильный позвоночник

Количество позвонков и коэффициент платиспондилии

Анатомически правильный позвоночник имеет 32 — 34 позвонка со следующим соотношением ширины позвонка к его высоте (коэффициентом платиспондилии):

• шейный отдел — ¼;
• средне-грудной — 1/6;
• нижне-грудной — 1/5;
• поясничный — 1/3.

Как видно из этого соотношения, высота нормального позвонка всегда больше его ширины.

Об особенностях формы и размерах позвонков, природных изгибах (лордозах и кифозах), без которых не было бы ни амортизации, ни компенсаторных возможностей читайте в нашей статье Строение позвоночника.

Здесь только дополним об особенностях первых двух шейных позвонков, аномалии в которых особенно часто приводят к различным болезням и синдромам, например, синдрому короткой шеи (Клиппеля-Фейля).

• Первый позвонок не зря назван Атлантом — он удерживает голову и жестко, без межпозвоночного диска, соединяется с затылочной костью, принимая все компрессионные удары на себя.
• Второй шейный позвонок Аксис — с передним массивным выростом (зубом), входящим, как ось, в кольцо Атланта. При переломе шеи происходит смещение атланта в переднем или заднем направлении.

Виды врожденных аномалий позвоночника

Аномалии позвоночника могут быть:

• морфологическими,
• количественными,
• связанными с нарушенной дифференциацией (патологией остеогенеза).

Морфологические аномалии развития позвоночника

Морфологические аномалии бывают связаны с недоразвитием переднего или заднего отдела позвоночника либо обеих отделов:

• полупозвонки или клиновидные позвонки (высота тела передней и задней поверхности отличаются);
• плоскоклиновидные позвонки (ширина равна или больше высоты) — такие позвонки имеют прямоугольную, бочкообразную или вазообразную форму, а диски соответственно сплющены, вогнуты (бабочковидные) или выступают по бокам;
• неполное сращение дуги позвонка (спондилолиз);
• слияние позвонков;
• аномально подвижные позвонки.

Количественные аномалии развития позвоночника

К количественным врожденным патологиям относится увеличение или уменьшение количества позвонков в отделе из-за их слияния или высвобождения позвонка соседнего отдела.

Известны следующие примеры количественных аномалий:

• Слияние первого шейного позвонка Атланта (ассимиляция) с затылочной костью, из-за чего в шейном отделе — не семь, а шесть позвонков.
• Сакрализация — слияние пятого поясничного L5 и первого крестцового S1 позвонков (количество позвонков поясничного отдела становится равным 4);
  • полная (истинная) сакрализация — сращиваются не только тела позвонков, но и поперечные отростки;
  • неполная сакрализация — несмотря на гипертрофию поперечных отростков, сращивания между ними нет.
• Люмбализация — чрезмерная подвижность S1 из-за открепления от S2 (в поясничном отделе появляется «лишний» шестой позвонок).

Нарушения локальной дифференциации

Причиной таких аномалий становится порок развития, заключающийся в нарушении синтеза трех ядер окостенения (одно находится в теле позвонка, два — в дужке), из-за чего одна половинка позвонка и дуги не сращивается с другой половинкой: развитие позвонка останавливается на хрящевой стадии.

Диагностировать аномалию можно у новорожденных, и у детей, начиная с трехлетнего возраста:

• обычно к трем годам слияние ядер окостенения должно уже произойти, за исключением пояснично-крестцового отдела.

Примеры нарушенной дифференциации:

• spina bifida occulta — недоразвитие части позвоночника по причине незаращения дужек;
• spina bifida aperta (спинномозговая грыжа у новорожденных) — одновременное незаращение дужек и спинномозгового канала;
• передний и задний рахишизис — незаращение и позвонковых тел, и дужек;
• частичное или тотальное незакрытие крестцового канала;
• дисплазия тазобедренного сустава (врожденный вывих ТБС).

Причины врожденных аномалий

Предположительно причинами позвоночных аномалий являются:

• Пороки развития, связанные с мутациями генов;
• Задержки внутриутробного развития различной этиологии:
  • нарушения витаминного и гормонального баланса;
  • токсикозы и нефропатии во время беременности и т. д.

Диагностика позвоночных аномалий

Выявить аномалии позвоночника можно только у ортопеда или хирурга.

• Морфологические или количественные аномалии определяются при помощи обычной рентгенографии:
  • На рентгене выше виден грудной кифосколиоз, вызванный клиновидным позвонком L.
• Нарушения дифференциации диагностируются количественной компьютерной томографией:
  • ККТ визуализирует позвонок в 3-D изображении и определяет его плотность.
• Другой точный метод обследования МРТ позволяет подтвердить незрелый костный синтез — отсутствие слияния ядер окостенения.

Клинические признаки и лечение позвоночных аномалий

Морфологические аномалии, связанные с формой и размерами, более всего заметны в грудном отделе, однако могут быть в разных отделах позвоночника.

Диспластические деформации (кифоз, кифосколиоз, сколиоз)

• Если клин (большая сторона позвонка) находится в переднем отделе позвоночника, то наблюдается патологический кифоз (горб).
• Если клин направлен к задней поверхности, то кифоз сглаживается, и здесь уже возникает аномально плоская спина.
• При плоскоклиновидных позвонках грудная клетка имеет прямоугольную, бочкообразную форму небольшой высоты, общие пропорции нарушены.
• При боковых клиновидных позвонковых аномалиях развивается диспластический сколиоз.
• В смешанных аномалиях может наблюдаться кифосколиоз.

Диспластические деформации проявляются симптомами:

• боли в грудной клетке и спине;
• дыхательная недостаточность;
• нарушения сердечной ритмики;
• патологии тазовых органов и др.

Лечение:

• ношение корригирующих корсетов;
• лечебная гимнастика и массаж;
• электромиостимуляция;
• в тяжелых случаях хирургическая многоэтапная операция.

Синдром короткой шеи

Сращение шейных позвонков в шейном отделе Синдром Клиппеля-Фейля клинически проявляется в следующих признаках:

• короткой шее;
• низкой линии волос;
• вдавленным основанием черепа;
• высоком расположении лопаток (лопатки Шпренгеля);
• неврологическими расстройствами;
• нистагмом (непроизвольным движением глаз);
• снижением возбудимости шейных мышц.

Лечение:

• корригирующая гимнастика;
• ношение воротника Шанца при обострении.

Спондилолиз и спондилолистез

Неполное сращение (спондилолиз) чаще наблюдается в поясничных позвонках l4 — l5.

Проявляется в виде симптомов:

• умеренной боли, особенно в сидячем положении и во время постукивания по остистым отросткам;
• напряженных длинных мышц спины;
• увеличенного поясничного лордоза.

При превышении нагрузок может привести к смещению (спондилолистезу) и нарушению стабильности позвоночного столба.

Консервативное лечение спондилолистеза:

• гимнастика, массаж, плавание;
• ограничение нагрузок, ходьбы и стояния;
• жесткая постель;
• физиотерапия в целях уменьшения болевых проявлений (электрофорез с новокаином, парафин, грязи);
• ношение корсетов.

Консервативное лечение проводится только в первой стадии болезни.

При нарушениях стабильности спондилолизные аномалии развития позвоночника устраняются только оперативным путем.

Сакрализация и люмбализация

Сакрализация и люмбализация бывают в пояснично-крестцовом отделе позвоночника и проявляются:

• в симптомах напряженности и боли в шее или пояснице;
• деформирующих искривлениях влево или вправо от вертикальной оси (левосторонний и правосторонний сколиоз).

Люмбализация (излишняя подвижность) может привести к спондилоартрозу.

В аномальном отделе возможно развитие остеохондроза.

Лечение в основном проводится при боли и снимает только симптомы.

Медикаментозное лечение:

• НПВС, мышечные спазмолитики, хондропротекторы.
• Физиотерапия:
  • иглорефлексотерапия, сероводородные и радоновые ванны, массаж, специальная корригирующая гимнастика.

При невыносимых болях производится резекции сращенных позвонковых тел и отростков.

Ассимиляция атланта

Это частичное или полное сращение первого шейного позвонка с затылочной костью, вызванное пороками развития краниовертебральных структур в период эмбрионального развития. Однако эта врожденная аномалия долго протекает бессимптомно и может впервые проявиться в возрасте 20 лет.

Приводит либо к сужению большого затылочного отверстия и сдавливанию верхних шейных спинномозговых сегментов и продолговатого мозга, либо к ограниченной подвижности верхнего шейного отдела.

Ограниченность в верхних отделах компенсируется сверхподвижностью и нестабильностью нижнего шейного отдела.

Симптомы:

• приступообразные головные боли и головокружения;
• тахикардия;
• вегетативные расстройства;
• дисфагия;
• охриплость голоса;
• неврит лицевого нерва;
• нистагм.

Лечение:

• анальгетики и НПВС;
• мочегонные препараты, понижающие внутричерепную гипертензию;
• для повышения стабильности — воротник Шанца;
• физиотерапиия (электро- и ультрафонофорез, ЛФК, массаж).

Незаращение дужек

Незаращение дужек (spina bifida occulta) или скрытое расщепление образуется в основном в сегменте L5-S1 и не проявляется в виде спинномозговой грыжи.

• При этой аномалии возникают боли, похожие на радикулит.
• Лечение симптоматическое:
  • паравертебральные блокады, массаж, диадинамотерапия.
• При хронической стойкой боли показано удаление верхнего остистого отростка.

Аномалия spina bifida aperta — это спинномозговая грыжа новорожденных.

• Проявляется в виде мешкообразного образования на спине у родившихся детей.
• Вызывает много тяжелых необратимых неврологических изменений и является причиной инвалидности детей.
• Устраняется только хирургическим путем, причем желательно пренатальная (внутриутробная) операция, чтобы предотвратить необратимые явления.

Рахишизис приводит к прогрессирующему сколиозу у детей.

• Проявляется пояснично-крестцовыми болями, гипертрихозом (повышенным оволосением в аномальной области позвоночника).
• Лечение симптоматическое.

Видео: Аномалии развития позвоночника у детей (уникальная методика лечения).