Физиологический, наследственный, субхондральный остеосклероз позвоночника

Остеосклероз в буквальном смысле означает патологическое увеличение плотности кости, из-за чего в ней становится мало костного мозга, а преобладает компактное твердое вещество. Костные перегородки (трабекулы) утолщаются, губчатое костное вещество приобретает структуру в виде вытянутых узких петель, кости деформируются. Это явление прямо противоположное остеопорозу. Казалось бы, в плотной кости нет ничего плохо, однако это далеко не так: костная прочность при остеосклерозе сильно уменьшается, сама патология сопровождается рядом неприятных симптомов и изменениями во внутренних органах. В основном поражаются длинные трубчатые кости конечностей и подвздошная кость, однако возможен также остеосклероз позвоночника и даже челюсти.

Остеосклероз — что это такое?

Физиологический и патологический остеосклероз

Остеосклероз — это редко наблюдаемый симптом, который может быть вызван физиологическими особенностями в детский и подростковый период, когда скелет усиленно растет, и в зоне роста наблюдается очаг остеосклероза с повышенной плотностью. В этом случае он не считается патологией, так как при остановке роста эти явления проходят.

В медицине под понятием «остеосклероз» обычно понимают патологическое состояние кости, при которых она имеет избыточную массу, возникающее при некоторых наследственных, дегенеративных и онкологических болезнях.

Причины остеосклероза

Симптомы остеосклероза наблюдаются при остеоартрозе, костных метастазах, а также при следующих врожденных заболеваниях семейного наследственного типа:

• остеопетрозе (болезни Альберс-Шенберга или мраморной болезни);
• болезни Лери (мелореостозе);
• остеопойкилии (остепойкилозе);
• миелофиброзе.

Если копнуть глубже

Патогенез избытка костной массы определяется дисфункцией остеокластов, при этом самих этих клеток, благодаря которым происходит резорбция, то есть разрушение кости, может быть как мало, так и достаточно, и даже больше нормы. Сам механизм первичного нарушения остеогенеза до сих пор остается неизведанным. Замечено, что такое явление, как остеосклероз, сопровождается недостатком особого фермента остеокластов (карбоангидразы), из-за чего они перестают откачивать соли кальция из сустава в кровь, и начинает происходить их избыточное отложение в костях.

Симптомы остеосклероза

Рассмотрим подробнее симптомы каждого заболевания, при которых возможен остеосклероз позвоночника.

Остеопетроз

При нем наблюдается:

• диффузный остеосклероз;
• частые патологические переломы, плохо срастающиеся из-за склерозирования костного канала;
• гипохромная анемия (в детском возрасте);
• увеличение печени, селезенки и лимфатических узлов;
• понижение высоты и деформации позвонков;
• уплотненные и деформированные участки ребер и основание черепа;
• при поражении основания черепа возможна гидроцефалия;
• при сдавливании деформированными костями нервных ответвлений — радикулопатия, параличи конечностей, офтальмологические нарушения (косоглазие, нарушенная конвергенция, нистагм, атрофия нерва и другие расстройства), проблемы со слухом.

Остеопетроз у детей

У новорожденных детей с остеопетрозом может наблюдаться:

• полная слепота или очень плохое зрение;
• позднее появление зубов;
• зубы легко подвержены кариесу и пародонтозу;
• нередко стоматологические проблемы сочетаются с остеомиелитом или некрозом.

Мелореостоз

Это врожденная очаговая дисплазия кости доброкачественной природы, затрагивающая в одностороннем порядке руку или ногу, изредка позвоночник (тела позвонков) и череп (в основном, нижнюю челюсть).

При этом возникают:

• тупые ноющие боли в костях и мышцах;
• костные деформации;
• ограничения двигательных функций;
• контрактуры.

Рентгеновский снимок показывает:

• белые полосы (плотные костные участки, непрозрачные для рентгеновского излучения), напоминающие по форме оплавленный воск;
• соседние участки, граничащие с пораженным очагом без изменений, либо с небольшими признаками остеопороза.

На фото: Правосторонний мелореостоз повоночника (видна волнистая линия деформации позвонков, напоминающая застывший воск).

Остепойкилоз (пятнистый множественный остеосклероз)

Заболевание наблюдается очень редко, в основном поражает короткие кости стопы и кисти (предплюсневые, запястные), а также концевые отдела длинных трубчатых костей (эпифизы) плечевой кости или бедра с прилегающими к ним метафизами. Подвержены заболеванию молодые люди и подростки.

Проявляется в неоднородной структуре костей: на них заметны множество округлых пятен или полос, одинакового размера (от мелких двухмиллиметровых до двухсантиметровых).

По картине патология напоминает мелореостоз, но при остеопойкилозе отсутствуют боль, деформации, ограничения функций и другие симптомы. Как правило, патологию выявляют при обследовании по поводу других болезней совершенно случайно.

Хронический миелофиброз (миелоидная метаплазия)

Это редкая серьезная патология стволовых клеток, которая впервые обычно проявляется в пожилом возрасте, позже 60 лет.

Причины его неизвестны, но провоцирующим фактором могут частично быть облучение, воздействие химических веществ (например, бензола).

Симптомы, помимо типичных признаков остеосклероза, при миелофиброзе следующие:

• аномальное увеличение селезенки (спленомегалия): оно настолько велико, что это сказывается на размерах живота;
• в редких случаях увеличение печени и лимфоузлов (при гепатомегалии спленомегалия как правило не наблюдается);
• разрастание кровеносных сосудов и клеток костного мозга;
• аутоиммунные нарушения, проявляющиеся в наличии ревматоидного фактора, аутоантител, гипергаммаглобулинемии;
• вегетативные нарушения (потливость, приливы жара);
• постоянная усталость;
• кахексия (сильное истощение).

Заболевание поражает проксимальные (средние) отделы длинных трубчатых костей, области позвоночника, ребер, черепа.

Выявить патологию помогает порой обычное обследование (УЗИ, анализ крови):

• УЗИ показывает увеличенную селезенку.
• В крови понижен уровень тромбоцитов, лейкоцитов и эритроцитов (у четверти больных понижение этих показателей умеренное).
• У одной десятой части больных наблюдается истинная полицитемия (гиперплазия клеток костного мозга) с увеличением кол-ва эритроцитов, вязкости крови и тромбообразованием.
• Возможны также появление ядросодержащих клеточных компонентов, миелоцитов, незрелых клеток костного мозга (миелобластов).

Субхондральный остеосклероз

Возможны также проявления остеосклероза при такой патологии, как деформирующий остеоартроз:

• на второй-третьей стадии процесса затрагивается субхондральная кость;
• чтобы залатать повреждения, организм угнетает локально функции остеокластов;
• субхондральная кость становится плотнее, в ней развивается остеосклероз.

Симптомы остеонекроза могут наблюдаться при остеоартрозе позвоночника на этапе разрушения межпозвоночных дисков и гиалинового хряща позвонков. Помимо компенсационных остеофитов, разрастающихся по краям, может наблюдаться остеосклеротический процесс в позвонковых телах: они сплющиваются, становятся бочкообразными или вогнутыми, повышается плотность компактного твердого вещества, деформируются замыкательные пластины.

Остеоартроз позвоночника — это обычно следствие системного полиостеоартроза, обусловленного часто также наследственными факторами. Он затрагивает не только соединения позвонков, но даже и рёбра, так как их участки, прикрепленные к грудине, состоят из хрящей. Когда артроз пожирает хрящи, для предотвращения возможности постоянного подвывиха ребер, происходит локальное склерозирование ребер, и они образуют плотное неподвижное соединение с грудиной.

Остеосклероз при метастазах в позвоночник

Доброкачественный остеосклероз позвонков — довольно редкое явление для позвоночника, чего не скажешь о костных метастазах, которые часто выбирают позвонки и ребра своей мишенью. Поэтому если у больного рак легкого, предстательной железы, лимфогранулематоз, и у него диагностируется остеосклероз позвонков (в особенности верхнего грудного отдела), то высока доля вероятности именно остеобластных метастазов. (При раке молочной железы метастазы у женщин развиваются преимущественно остеокластные, то есть не с уплотнением, а разрежением плотности кости). Однако до постановки точного диагноза врач именует обнаруженные изменения в позвонках остеосклерозом.

Диагностика остеосклеротических патологий

Основополагающие способы исследования — рентенографический (рентген, КТ или МРТ) и лабораторный. Также может понадобиться биопсия костного мозга. Остеосклеротические болезни можно перепутать между собой (например, мраморную болезнь с мелореостозом), а также с другими заболеваниями: гипопаратиреозом, множественной миеломой, остеобластными метастазами, гипервитаминозом вит. D, костным туберкулезом, лимфомой, болезнями Педжета, Ходжкина и др. Проводится дифференцированная диагностика, позволяющая определить различия.

• При миеломе происходит разрежение, а не уплотнение кости, плюс наблюдается злокачественный плазмоцитоз.
• Гипервитаминоз сопровождается повышением содержания витамина в сыворотке.
• Метастазы обычно неоднородны по своей величине и возникают, в основном, в пожилом возрасте, в отличие от остеосклеротических очагов, наблюдаемых практически с утробы.

Как лечить остеосклероз позвоночника

Миелоидную метаплазию (миелофиброз), а также мраморную болезнь (остеопетроз) можно вылечить только при помощи трансплантации стволовых клеток. В остальном, это чисто симптоматическое и профилактическое лечение при помощи кортикостероидных и почечных гормонов (гликопротеинов), гамма-интерферона и других препаратов.

Симптоматическое лечение остеопетроза и хронического миелофиброза

• Кортикостероиды применяются с целью увеличить костную резорбцию и тем самым уменьшить плотность кости.
• Гликопротеины, к которым относится, например, гемопоэтин, нужны для недопущения анемии.
• Гамма-интерферон тормозит костную дисплазию и защищает от вирусных инфекций.
• При осложненном течении врожденного детского остеосклероза комбинируют прием витамина Д с гамма-интерфероном, либо производят лечение одним из этих препаратов.

Поддерживающее лечение

Необходимо также поддерживающее лечение с постоянным контролем у врача-ортопеда:

• Лечебная гимнастика для профилактики деформаций позвоночника с исключением нагрузок на больную область.
• Массаж, расслабляющий мышцы с повышенным тоническим напряжением.
• Ортопедические корсеты для снятия усталостного напряжения и болей в спине.
• Водные процедуры, плавание.

Как лечить остеосклероз в остальных случаях

• При мелореостозе проводится только симптоматическое лечение, иногда операционное, если деформированным позвонком сдавливается спинномозговой нерв.
• При остепойкилозе, ввиду отсутствия симптомов, лечения не требуется. Необходимо просто вести наблюдение, ограничивать нагрузки и беречься от ушибов и падений, чтобы понизить риск патологического перелома.
• Субхондральный остеосклероз, развивающийся на фоне деформирующего остеоартроза, обычно не выделяют отдельным диагнозом: он считается одним из симптомов артроза. Лечение проводится в плане единой комплексной терапии спондилоартроза.
• При остеобластных метастазах проводится либо удаление позвонков (при одиночных операбельных очагах), либо проводится паллиативное лечение (лучевая или химическая терапия).

Хирургическое лечение остеосклероза

Хирургическое лечение представляет из себя либо резекцию части позвонка, либо его полную замену трансплантатом. К нему прибегают при компрессии деформированным позвонком спинномозгового нерва.

Прогноз

Наиболее благоприятными в прогностическом плане являются мелореостоз, остепойкилоз, субхондральный остеоартоз. Мраморная болезнь, и в особенности идиопатический хронический миелофиброз имеют плохой прогноз.

Высокая смертность при этих патологиях обуславливается в первую очередь осложнением после пересадки костного мозга в виде реакции «трансплантат против хозяина», которая наступает примерно в 30% случаев. Особенно неблагоприятен остеосклероз позвоночника при миелофиброзе и мраморной болезни в пожилом возрасте: для молодых больных, чей возраст меньше 45 лет, пятилетняя выживаемость составляет 60% и выше, а для пожилых — всего около 15%. Также неблагоприятен прогноз при остеобластных метастазах, хотя своевременно проведенная радикальная операция или прицельная лучевая терапия, может значительно продлить жизнь больных.